Klippel-Trenaunay

Het Klippel-Trenaunay syndroom heeft drie kenmerken
Klippel-Trenaunay

De medische term voor het Klippel-Trenaunay syndroom is angio-osteohypertrofie-syndroom.

Het Klippel-Trenaunay syndroom heeft drie kenmerken, namelijk spataderen, wijnvlekken en afwijkende groei van weke delen of botten. Weke delen zijn weefsels die zich onder de huid, rondom de organen en botten of in de ruimtes daartussen bevinden. De diagnose wordt gesteld wanneer minimaal twee van de hierboven genoemde afwijkingen in hetzelfde arm of been voorkomen. Ook andere delen van het lichaam kunnen aangedaan zijn.

Symptomen

Kinderen die aan dit syndroom lijden hebben dus twee of meer afwijkingen aan één of meerdere ledematen (armen/benen); spataderen, wijnvlekken en een afwijkende groei van weke delen en botten. De wijnvlek is vaak vanaf de geboorte zichtbaar. De spataderen en de afwijkende groei ontstaan pas later, maar vaak wel al op jonge leeftijd. De wijnvlek zit meestal op een arm of been, maar soms is de wijnvlek aanwezig op de heup, buik, billen of de schouders, borst en rug. Door de overmatige groei zit er soms verschil tussen de lengte en/of dikte van de twee benen of armen. Ook komt het voor dat kinderen meer dan tien vingers/tenen hebben (polydactylie) of dat vingers/tenen met elkaar vergroeid zijn (syndactylie). De ernst van de symptomen verschilt per patiënt.

Behandeling

Het syndroom van Klippel-Trenaunay is niet te genezen. Wel kunnen de symptomen verminderd worden door specifieke behandeling. Met lasertherapie kunnen de verschijnselen van een wijnvlek verminderen. Behandeling van spataders bij mensen het met syndroom van Klippel-Trenaunay is moeilijker dan bij mensen met gewone spataders. Daarom wordt het liefst voor een steunkous gekozen. Beenlengteverschil kan houdingsproblemen en rugklachten geven en wordt behandeld met hakverhoging of een operatie.
Dit syndroom valt onder de complex gemengde malformaties omdat er sprake is van een capillair-veneuze malformatie waarbij soms ook lymfvaten een rol spelen. (zie ISSVA-classificatie).

Artikelen & video

Artikelen

Safety and efficacy of low-dose PI3K inhibitor taselisib in adult patients with CLOVES and Klippel-Trenaunay syndrome (KTS): the TOTEM trial, a phase 1/2 multicenter, open-label, single-arm study

Tracheal Varicose Veins Associated with Klippel-Trenaunay Syndrome

A neonate with Klippel-Trénaunay syndrome: a case report

Intralesional Bleomycin Injection in Management of Localized Venous Problems in Children with Klippel-Trenaunay Syndrome

Cerebral and spinal cavernomas associated with Klippel-Trenaunay syndrome: case report and literature review

Emerging Role of Sirolimus in the Treatment of Diffuse Venous Malformation in a Woman with Klippel-Trenaunay Syndrome

Large abdominal cutaneous bypass that developed naturally in Klippel-Trénaunay syndrome

Orthostatic intolerance with Klippel-Trenaunay syndrome

Pregnancy with Klippel-Trenaunay syndrome

Intraneural hemangioma in Klippel-Trenaunay syndrome: role of musculo-skeletal ultrasound in diagnosis-case report and review of the literature

Diagnosis and management of the venous malformations of Klippel-Trénaunay syndrome

Ophthalmic Alterations in the Sturge-Weber Syndrome, Klippel-Trenaunay Syndrome, and the Phakomatosis Pigmentovascularis: An Independent Group of Conditions?

Letter: Spinal Neurovascular Malformations in Klippel-Trenaunay Syndrome: A Single Center Study

In Reply: Spinal Neurovascular Malformations in Klippel-Trenaunay Syndrome: A Single Center Study

Extensive Cellulitis and Bacteremia Due to Streptococcus Pseudoporcinus in a Child With Klippel-Trenaunay Syndrome

Tracheal Varicose Veins Associated with Klippel-Trenaunay Syndrome

A neonate with Klippel-Trénaunay syndrome: a case report

Intralesional Bleomycin Injection in Management of Localized Venous Problems in Children with Klippel-Trenaunay Syndrome

Emerging Role of Sirolimus in the Treatment of Diffuse Venous Malformation in a Woman with Klippel-Trenaunay Syndrome

Large abdominal cutaneous bypass that developed naturally in Klippel-Trénaunay syndrome

Orthostatic intolerance with Klippel-Trenaunay syndrome

Pregnancy with Klippel-Trenaunay syndrome

Mechanochemical Endovenous Ablation of Varicose Veins in Pediatric Patients with Klippel-Trénaunay Syndrome: Feasibility, Safety, and Initial Results

Case Series of Concomitant Klippel-Trenaunay Syndrome and May-Thurner Syndrome

Diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome and extensive heterotopic ossification in a patient with a femoral fracture: a case report and literature review

Potential Utilization of Lymphoscintigraphy in Patients With Klippel-Trenaunay Syndrome

Intraneural hemangioma in Klippel-Trenaunay syndrome: role of musculo-skeletal ultrasound in diagnosis-case report and review of the literature

Diagnosis and management of the venous malformations of Klippel-Trénaunay syndrome

Ophthalmic Alterations in the Sturge-Weber Syndrome, Klippel-Trenaunay Syndrome, and the Phakomatosis Pigmentovascularis: An Independent Group of Conditions?

Diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome and extensive heterotopic ossification in a patient with a femoral fracture: a case report and literature review

Potential Utilization of Lymphoscintigraphy in Patients With Klippel-Trenaunay Syndrome

Spinal Neurovascular Malformations in Klippel-Trenaunay Syndrome: A Single Center Study

A pilot study of next generation sequencing-liquid biopsy on cell-free DNA as a novel non-invasive diagnostic tool for Klippel-Trenaunay syndrome

Sclerotherapy treatment of a large venous malformation invading the bladder wall related to Klippel-Trenaunay syndrome

Large abdominal cutaneous bypass that developed naturally in Klippel-Trénaunay syndrome

Inverse Klippel-Trenaunay

National Organization for Rare Diseases USA

Video

Klippel-Trenaunay

Volg ons op

Nieuwsbrief