Kenneth

Dit is het verhaal van Kenneth, verteld door zijn moeder.

Kenneth werd geboren op 18 februari 1994 in Harstad, Noorwegen. Hij kwam ter wereld via een keizersnede. Hij woog 4150 gram en was 53 cm lang met een hoofdomtrek van 40,5 cm.

We werden naar het universiteitsziekenhuis van Tromsø gestuurd waar hij de eerste dagen in een couveuse lag. Hij had een groot hoofd en een slap lichaam met veel vlekken op de huid. Hij had een vergrote milt en lever en zichtbare markeringen op de bovenlip. Verder had hij vergroeide vingers en tenen. Laag aangezette oren werden ook opgemerkt als iets abnormaals.

Kenneth werd de eerste dagen gevoed via een sonde. Toen we thuiskwamen uit het ziekenhuis, had ik moeite om Kenneth borstvoeding te geven omdat hij te lusteloos was om te drinken. We begonnen daarom met zuigelingenvoeding na ongeveer 6 weken. Ook begonnen we met fysiotherapie om de spieren te versterken en te trainen, zodat Kenneth zich kon omdraaien en sterk genoeg werd in zijn nek om zijn hoofd omhoog te houden.

In mei 1994 waren we in het Harstad Ziekenhuis voor een controle waar werd ontdekt dat Kenneth hydrocephalus had. De omtrek van het hoofd was in de eerste 3-4 maanden aanzienlijk toegenomen. Daarop werden we naar het universiteitsziekenhuis in Tromsø gestuurd waar een shunt werd ingebracht. Kenneth gebruikte het eerste jaar astmaspray vanwege ademhalingsmoeilijkheden en slijmophoping.

In december 1994 verhuisden we naar het zuiden van Noorwegen, naar Telemark. Kenneth was in het Rikshospitalet in Oslo en in het Telemark Centraal Ziekenhuis (TSS) bij verschillende gelegenheden waar CTs en MRIs werden genomen. Een arts van TSS, Dr. Jon Steen Johnsen, schreef in die tijd een rapport over Kenneth. Ik was niet op de hoogte van die onderzoeken zo vroeg in de fase. Ik kom hier nog op terug.

Kenneth onderging een nekoperatie toen hij ongeveer anderhalf jaar oud was (Arnold Chiari malformatie). De kleine hersenen werden aan de basis van de schedel afgeklemd. Er werd een beetje extra ruimte gemaakt in de nek.

Hij ging kruipen toen hij 20 maanden oud was, hij stond toen hij ongeveer twee-tweeënhalf jaar oud was, maar hij ging pas lopen toen hij drieënhalf jaar oud was.

Kenneth had vergroeide vingers (derde en vierde aan de rechterhand) en tenen (derde en vierde aan beide voeten). De tenen waren niet gescheiden, maar de vingers waren gedeeltelijk gescheiden. Kenneth liep tijdens de operatie om zijn vingers te scheiden een infectie op met Staphylococcus aureus, zodat de procedure niet zo succesvol was als ze had kunnen zijn.

Vanaf de leeftijd van twee jaar zat hij in de kinderdagopvang tot het begin van de schooltijd toen hij zes jaar oud was. Daar kreeg hij fysiotherapie en pedagogische hulp.

Kenneth en ik namen deel aan een studie voor taaltraining gebaseerd op het ‘Karlstad model’ van Iréne Johansson. Kenneth gebruikt dit taaltrainingsprogramma al enkele jaren in de dagopvang en op school.

We gingen door met CT’s en MRI’s ongeveer 1-2 keer per jaar totdat Kenneth ongeveer vier jaar oud was. Vervolgens werd hij geopereerd aan zijn hoofd. De schedel werd met ongeveer 1 mm verbreed – dat werd gedaan door de schedel te openen in een zigzag patroon van oor tot oor.

Kenneth’s syndroom werd geregistreerd bij het Centrum voor Zeldzame Aandoeningen, waar de moeder de contactpersoon is als er nieuwe gevallen in Noorwegen opduiken. Ik ben benaderd door twee andere families met kinderen met hetzelfde syndroom in Noorwegen.

We hebben altijd geweten dat Kenneth een zeldzaam syndroom had, maar niet welk, ook al had Dr. Steen Johnsen, zoals eerder vermeld, hierover een rapport geschreven. Dit werd aan ons gepresenteerd in het Rikshospitalet in Oslo toen Kenneth ongeveer vier jaar oud was. Ze dachten dat ze iets nieuws hadden ontdekt, maar ons werd alleen verteld dat het Dr. Steen Johnsen’s rapport was dat ze hadden gevonden. Ze hebben toen niet gezegd dat er een naam is voor het syndroom. We kwamen er pas achter toen hij ongeveer acht jaar oud was (M-CMTC).

We zochten op internet en vonden een organisatie voor dit syndroom in Engeland. Via deze organisatie kwamen wij in contact met Lex van der Heijden in Nederland en wat nu de Wereldwijde CMTC-OVM Organisatie is. Ik heb toen een door de organisatie georganiseerde conferentie bijgewoond in Amersfoort, Nederland. Het jaar daarop gingen Kenneth, ik en mijn zus naar Maastricht voor een genetisch onderzoek van Kenneth door dr. Maurice van Steensel. Dit was om zijn syndroom te bevestigen en om een bijdrage te leveren aan de studie naar het syndroom. Er werden onderzoeken verricht en huid- en bloedmonsters afgenomen. Ik heb ook bij een latere gelegenheid de jaarlijkse conferentie bijgewoond. Toen ging ik mee met de moeder van een ander Noors kind met het syndroom.

Bij Kenneth moest op achtjarige leeftijd een slang vervangen worden die aan de shunt was bevestigd, toen deze te kort werd. Toen hij 17 jaar oud was, werd een nieuwe shunt ingebracht omdat de eerste verstopt was geraakt en zo gegroeid was dat ze hem niet meer konden verwijderen. Deze werd aan de andere kant van zijn hoofd geplaatst.

Kenneth onderging een nieuwe operatie in de achterste schedelgroeve (Arnold Chiari malformatie) toen hij ongeveer 10 jaar oud was. Het litteken na de eerste operatie toen hij anderhalf jaar oud was, was zo hard geworden dat er niet genoeg ruimte was. Ze verwijderden wat littekenweefsel, en dat was genoeg om de nodige ruimte te maken. Na deze operatie kreeg hij een zware epileptische aanval en lag hij 24 uur in coma/beademing.

Kenneth heeft bij twee andere gelegenheden, ook na operaties, lichte epileptische aanvallen gehad die kort duurden. Ongeveer twee jaar geleden heeft hij een zware epileptische aanval gehad, waarbij hij korte tijd bewusteloos is geweest en in het ziekenhuis moest worden opgenomen om zuurstof te krijgen.

Kenneth moest luiers gebruiken tot hij ongeveer 12 jaar oud was. Kenneth heeft op gewone scholen gezeten en in gewone klassen die waren aangepast aan kleine groepen. Hij heeft de hele tijd speciaal onderwijs gevolgd.

We hebben de tandheelkundige dienst bezocht voor onderzoeken in verband met het syndroom en om training te krijgen voor mondmotoriek.

Ingegroeide teennagels vormden een probleem. Deze zijn geopereerd, waarbij het buitenste deel van de nagels tot aan de wortel is verwijderd. Hierna had hij geen ingegroeide nagels meer. Eén teen had een uitgroeisel, wat een stukje bot in de teen bleek te zijn dat door de huid heen groeide. Dit is operatief verwijderd.

Kenneth heeft diverse fietsen met en zonder motor gehad als hulpmiddel bij vrijetijdsbesteding. Tot zijn twaalfde jaar heeft hij een beetje geskied, daarna werd het te moeilijk om hem te ondersteunen.

Na een oogonderzoek op tienjarige leeftijd is Kenneth een bril gaan dragen.

Kenneth heeft al vier keer zijn knieschijf uit de kom gehad. De oorzaak was een val op glad ijs. Twee van deze incidenten hielden verband met de eerste keer. Kenneth draagt nu noppenschoenen in de winter.

Kenneth is een vrolijke jongen. Zijn eerste woordjes waren JA en HALLO in tegenstelling tot de meeste kinderen waar hun eerste woordjes NEE en DAG zijn. Kenneths taalgebruik bestaat voornamelijk uit eenlettergrepige woorden. Hij draait de woorden een beetje om en zegt vaak eerst het einde van een woord.

Kenneth gebruikt een PC en een iPad waarop hij zijn filmpjes zelf uitzoekt. Hij is dol op strengen garen. Hij wikkelt deze door het hele huis en maakt dingen vast in het garen. Kijkt de hele tijd naar hetzelfde tv-kanaal, kijkt dvd’s en kijkt tegelijkertijd op zijn iPad. Houdt van cola en hotdogs. Rijdt graag auto, sneeuwscooter en 6-wieler, eigenlijk alle gemotoriseerde voertuigen. Treinen zijn het beste in de hele wereld. Hij krijgt nooit genoeg van Thomas en zijn vrienden. Routine en voorspelbaarheid zijn belangrijk voor Kenneth. Kenneth houdt niet van harde en scherpe geluiden en is daarom bang voor honden, vooral als ze blaffen.

Kenneth is nu 27 jaar oud en woont in zijn eigen aangepaste woning in een wooncollectief waar hij 24 uur per dag zorg/begeleiding heeft. Hij is ook vaak thuis bij zijn moeder. Overdag is hij in een dagcentrum met aangepaste activiteiten.