Lymfatische malformatie
Ons lymfsysteem is een soort drainagesysteem
Een lymfatische malformatie, of lymphangioom, is een zeldzame, goedaardige afwijking.
Het kan op een klein plekje voorkomen maar het kan ook op meerdere plekken zitten of heel groot zijn. In tegenstelling tot de andere hier beschreven afwijkingen is dit niet een afwijking van bloedvaten maar van de lymfvaten. Het lymfsysteem (met lymfvocht, lymfvaten en lymfknopen) is een soort drainagesysteem en speelt onder andere een rol bij de afweer. Bij een lymfatische malformatie zijn deze lymfvaten vergroot (verwijd) en worden op een dergelijke plek meer vaten aangemaakt. De meeste lymfatische malformaties zijn aangeboren malformaties van het lymfsysteem en ontstaan in het 1e levensjaar. Ze groeien langzaam, maar worden niet kwaadaardig. Ze kunnen wel drukken op organen of structuren in de omgeving. Ze kunnen overal voorkomen: zowel in de huid en het onderhuids vetweefsel, maar ook bijvoorbeeld in de spieren en slijmvliezen. De afwijking is het vaakst zichtbaar op het hoofd en de nek, tong, bovenarmen, romp en billen. Ze kunnen zelfs in de buik(holte) voorkomen. Als het op latere leeftijd ontstaat (meestal bij lymfoedeem), ziet het er op de huid vaak uit als kleine gegroepeerde blaren.
Behandeling: er zijn meerdere opties, waaronder chirurgie (excisie), lasertherapie en sclerothrapie. De plek kan echter terugkomen.
De volgende typen worden onderscheiden:
- Lymphangioma simplex.
- Lymphangioma circumscriptum.
- Lymphangioma cavernosum.
- Lymphangioma cystica (cystic hygroma).
Lymphangioma simplex
Bij deze vorm is er één duidelijke afwijking. Deze afwijking voelt zacht aan en zit onder de huid. Hij bevat enkele tot vele licht verwijde lymfvaten en ziet er huidkleurig of licht doorschijnend uit.
Lymphangioma circumscriptum
Dit is een aangeboren, moedervlek-achtige afwijking die eruit ziet als kleine lymfangiomen in een groepje bij elkaar. De blaasjes zijn zichtbaar en die kunnen helder, roze of rood zijn. De rode kleur komt doordat de bloedvaten ook meedoen (gemengde lymfovasculaire malformatie). Bij jonge kinderen kan het ook één plekje zijn; die is dan strak gespannen en roze of geel van kleur. Dit plekje kan dan enkele centimeters groot worden.
Lymphangioma cavernosum
Dit is een zeldzame maar grote afwijking van de zogenoemde ´weke delen´ (weke delen is weefsel dat andere structuren en organen van het lichaam verbindt, ondersteunt of omvat) en bestaat uit verwijde lymfvaten. Deze zijn zo verwijd dat er verschillende grotere ruimtes (caverneus) zijn ontstaan. Vaak doen ook de bloedvaten daar mee. Omdat het groot kan worden is vaak een zwelling zichtbaar op die plekken, zoals een dikke tong.
Lymphangioma cystica (cystic hygroma)
Dit is een goedaardige afwijking van de lymfvaten die ´week´ aanvoelt, doorschijnend is en geen pijn doet. Soms zijn er meerdere blaasjes met een dunne wand die gevuld zijn met helder of gelig lymfvocht. Het kan heel groot worden en bevindt zich meestal in de nek (hygroma colli) of ergens anders in het hoofd-hals gebied (bijvoorbeeld de tong of mondbodem). Soms zit het ook in de oksels, liezen, knieholten of in de ruimte tussen de longen (het ´mediastinum´).